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临床上，毛发上皮瘤可分为多发性和单发性病变。皮损表现为正常肤色或黄色丘疹或结节，呈半球形，透明，质地坚硬。较大的病灶表面可有毛细血管扩张，容易发生在面部。

1.单发上皮瘤：多见于面部，只有一个肿瘤，生长缓慢，摸起来很硬，与皮肤同色，直径通常小于2cm。

2.多发性毛发上皮瘤：肿瘤沿鼻唇沟两侧对称分布(法令纹)，与肤色一致，米粒至蚕豆大小，质硬，稍透明，也可见于眼睑、上唇、前额、颈部等部位，偶见瘙痒和灼热感。

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